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Casos clínicos: Patología del estreñímiento

Desnutrición y trastornos hematológicos

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Imagen del caso clínico

Paciente de 86 años que desde hace un año presenta síndrome constitucional, anorexia, mareo e inestabilidad en la marcha.


• ANTECEDENTES
• PROBLEMA ACTUAL
• EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• INTERVENCIÓN Y EVOLUCIÓN
• IMÁGENES
• DISCUSIÓN


ANTECEDENTES


Antecedentes personales

  • HTA
  • Insuficiencia renal crónica
  • Hipertrofia benigna de próstata
  • Síndrome ansioso/depresivo con insomnio de conciliación
  • Hiperuricemia con episodio de gota
  • Hemorroides externas
  • Gastritis atrófica
  • Catarata ambos ojos
  • Vitíligo
  • Extirpación de queratosis actínica en mejilla izquierda
Antecedentes familiares
  • Padre fallecido por carcinoma de vejiga. Hermano fallecido por carcinoma metastásico sin claro origen.
Hábitos tóxicos:
  • Exfumador desde hace 5 años

Tratamiento habitual

  • Omeprazol 20 mg/24h
  • Valsartan/Hidroclorotiazida 80/12,5mg /24h
  • Alopurinol 100 mg /24h
  • Amitriptilina/Medazepam 25/10 mg/24 h

Valoración geriátrica

  • Funcional: Independiente para realizar actividades básicas e instrumentales, deambulación sin ayuda técnica. I Barthel: 100/100. CRF 0/5. Doble continente. No disfagia.
  • Mental: No deterioro cognitivo. CRM 0/5. insomnio de conciliación.
  • Afectivo: Síndrome ansioso-depresivo en tratamiento farmacológico.
  • Social: Vive en Residencia de Personas Mayores de la red pública. Soltero, cuenta con redes familiares de un sobrino.

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PROBLEMA ACTUAL


Paciente varón de 86 años que ingresa para estudio porque desde hace un año presenta síndrome constitucional (pérdida 6 kg), anorexia, mareo, inestabilidad de la marcha y sudoración nocturna, a lo que se añade en los últimos quince días astenia severa. Refiere asimismo epistaxis ocasional y algún episodio de diarrea ocasional, sin productos patológicos, junto con un episodio autolimitado de rectorragia hace un año, relacionado con hemorroides externas.

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EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS


Exploración física

TA: 100/60 mmHg, FC: 94 lpm, Tª: 36.3ºC, Sat O2: 97%

Palidez mucocutánea severa, adelgazamiento, bien hidratado. Eupneico en reposo. Areas hipocrómicas de predominio en extremidades inferiores, compatibles con vitíligo y dermatitis seborreica.
Cabeza y cuello: no se palpan adenopatías en regiones accesibles exploradas, ingurgitación venosa yugular, reflujo hepatoyugular positivo.
AC: rítmico a 100 lpm, no soplos.
AP: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso. No signos de irritación peritoneal. RHA presentes.
Tacto rectal: hemorroides externas, esfínter normotónico, ampolla rectal vacía, próstata de consistencia dura y aumentada de tamaño.
MMII: edemas hasta tercio medio, no signos de TVP, pulsos palpables y simétricos. Tercer dedo del pie derecho eritematoso, doloroso a la palpación y con descamación.
Expl. Neurológica: Glasgow 15/15. Comprende, nomina, repite, fluencia conservada. No alteración de la fuerza y sensibilidad.

Valoración nutricional

  • Parámetros antropométricos: Talla 1,67 cm, peso 49,3 kg, (% pérdida de peso 10% /6meses). IMC: 17,6 Kg/m2. MNA: 10 ptos
  • Parámetros bioquímicos: Proteínas totales: 5,7 g/dl; Albúmina: 2,9 g/dl; Colesterol total: 155 mg/dl; Linfocitos totales: 1.600 mm3; Transferrina: 102 mg/dl

Pruebas complementarias

HEMOGRAMA (inicial) Hematíes: 2,59x10e6/ul Hb 6, gr/dL Hematocrito 19,8 %; VCM 86fL; Leucocitos 9,8x10e6/ul; Neutrofilos 5.800, monocitos: 2,3x10e6/ul; linfocitos: 1,6x10e6/ul Plaquetas 136.000, VSG 119. Reticulocitos: 4,5 %.
Morfología de sangre periférica: anisocitosis, policromatofilia, anisotrombia, plaquetas grandes aisladas, no se observan rasgos displásicos en la serie Ieucocitaria, cuadro leuco-eritroblástico, metamielocitos al microscopio 2%, cayados 4%, blastos 0%, mielocitos 3%

BIOQUÍMICA: Glucosa 89 mg/dl, GPT 12, GOT 17; GGT 17; FA 64, A úrico 8 mg/dl, Creatinina 1,6 mg/dl; urea 78 mg/dl, Bilirrubina total 0,92, Proteina C reactiva 48,5 mg/dl, Na 130 mmol/L; K 4,4 mmol/L, Calcio 8. LDH 809. TSH 2,4; T4 libre: 1,09 Hierro 33, ferritina 681, Vit B12 366, Ac Fólico 4,7, PSA 5,7.PSA libre: 1,05 Inmunoglobulinas: IgG 1030; IgA 382, IgM 24. C3 123, C4 38.6

SISTEMÁTICO DE ORINA: sedimento normal

MARCADORES TUMORALES: CEA 2.9; alfafetoproteina 2,04;

MICROBIOLOGÍA: Urocultivo y coprocultivo negativos.

ELECTROCARDIOGRAMA: ritmo sinusal a 67 lpm, eje normal, QRS estrecho. No alteraciones agudas en la repolarización.

RADIOGRAFÍA TÓRAX: cifosis dorsal y cambios degenerativos en columna dorsal, pinzamiento del seno costofrénico posterior derecho sugerente de paquipleuritis, imágenes lineales y en banda en ambos campos pulmonares compatibles con atelectasias laminares y subsegmentarias.

ECOGRAFÍA DE ABDOMEN: Quistes simples y pequeño angioma en el lóbulo hepático derecho, quiste sinusal y pequeño quiste cortical en el riñón derecho, discreta hipertrofia prostática.

ECOCOARDIOGRAMA: ventrículo izquierdo de dimensiones normales con FEVI conservada, ligera hipertrofia concéntrica septo-basal, dilatación leve de aurícula izquierda.

TAC TORÁCICO (con contraste IV): granuloma pulmonar calcificado 4mm en segmento superior de lóbulo inferior izquierdo y paquipleuritis calcificada en región lateral superior del hemitorax izquierdo así como opacidades lineales periféricas posteriores en región basal de ambos lóbulos inferiores compatibles con atelectasias laminares subsegmentarias. Adenopatía mediastínica de 1 cm de eje corto con tamaño, límite superior de la normalidad en región paratraqueal derecha.

TAC ABDOMINOPÉLVICO: Lesiones ocupantes de espacio hepáticas en probable relación con pequeños quistes.

RM ABDOMEN: quistes hepáticos simples. Vía biliar, bazo y región pancreática de aspecto normal. Quistes corticales renales bilaterales.

GAMMAGRAFÍA ÓSEA: Importante aumento de captación en metáfisis de huesos largos y en menor intensidad en esqueleto axial compatible con infiltración de médula ósea por cáncer de origen primario (hematopoyético) y/o metástasis.

BIOPSIA MÉDULA ÓSEA: Médula ósea hipercelular con aumento de las tres series, megacariocitos con rasgos displásicos y fibrosis reticulinica grado 2, así como numerosas Iuces vasculares (CD 31,CD 34). Las trabéculas óseas están engrosadas, en relación con Ia edad del paciente. No se identifican blastos (CD 34 y CD117 negativos), ni fibrosis colágena, ni metástasis carcinomatosas (CKAE1/AE3 negativa), que sugiere neoplasia mieloproliferativa crónica y/o cuadro de tipo neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa.

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INTERVENCIÓN Y EVOLUCIÓN


Se calculan unas necesidades nutricionales de 2000 Kcal/24h y 1.2-1.5 g de proteínas diarias. Se inicia la alimentación con dieta oral de textura normal, suplementando con fórmula polimérica hipercalórica con densidad energética de 1.2 Kcal/ml, con mezcla de fibra (FOS/celulosa) y enriquecida con omega 3. La dosificación recomendada es un envase (500 ml) tras el desayuno y otro en cena con buena tolerancia. En cuanto a la hidratación, se incentiva la ingesta hídrica de 1 litro/día.

Durante el ingreso hospitalario, el paciente requirió 6 concentrados de hematíes por síndrome constitucional asociado a anemia severa y debido a los requerimientos de soporte transfusional, se indica en común acuerdo con el servicio de hematología, estimulador de formación de eritrocitos.

A los dos meses del alta hospitalaria y con mejoría del estado nutricional y del esquema corporal, con ganancia de 1 kg de peso, tras control hematológico y reagudización de anemia crónica, se remite al hospital para nueva transfusión de tres concentrados de hematíes. En los siguientes dos meses, el paciente fallece al presentar de forma brusca deterioro funcional con reagudización de insuficiencia renal crónica e insuficiencia cardiaca.

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IMÁGENES


Gammagrafía  ósea

Gammagrafía ósea

Biopsia medula ósea

Biopsia medula ósea

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DISCUSIÓN


¿Cuál de los siguientes no es un criterio menor (WHO 2008) para el diagnóstico de mielofibrosis primaria?:

Leucoeritroblastosis
Mutación JAK2
Anemia
Aumento de la LDH


La prueba de elección para confirmar el diagnóstico de mielofibrosis primaria es:

Frotis de sangre periférica
Ecografía abdominal
Biopsia de médula ósea
TAC abdominopélvico


Entre las recomendaciones terapéuticas y nutricionales en un paciente anciano con mielofibrosis primaria y desnutrición severa, se encuentran:

Terapia transfusional
Agentes estimuladores de eritropoyesis (EPO).
Administrar suplementos nutricionales hiperproteico-hipercalórico
Todas las anteriores

icono acierto
 Acierto  
icono fallo
 Fallo  
 Respuesta correcta


El paciente fue dado de alta hospitalaria con los diagnósticos de mielofibrosis primaria y desnutrición proteico-calórica severa. Como se ha señalado en la evolución, a pesar de las medidas adoptadas el paciente fallece a los pocos meses del ingreso.

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
  1. Montes-Moreno S, Acevedo A, Besses C, et al. Evaluación sistemática de la biopsia de médula ósea en casos de sospecha de mielofibrosis primaria. Propuesta de informe diagnóstico estandarizado. Consenso de expertos de las SEAP/SEHH. Rev Esp Patol. 2014;47:210-7
  2. Castro M., Héller P, Kornblithtt L, et al. Mielofibrosis Primaria. Guía diagnostica terapeútica. Sociedad Argentina de hematologia.2010
  3. Vardiman JW, Brunning RD, Arber DA, Beau L, Porwit A, Tefferi A, et al. Introduction and overview of the classification of the myeloid neoplasms. En: The International Agency for Research on Cancer editors. WHO Classification of tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: WHO; 2008. 17-30.
  4. Thiele J, Kvasnicka HM, Facchetti F, Franco V, van der Walt J, Orazi A. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity. Hematológica. 2005; 90:1128-32.
  5. Vener C, Fracchiolla NS, Gianelli U, Calori R, Radaelli F, Iurlo A, et al. Prognostic implications of the European consensus for grading of bone marrow fibrosis in chronic idiopathic myelofibrosis. Blood. 2008;111:1862-5.
  6. Gianelli U, Vener C, Bossy A, Cortinovis I, Iurlo A, Fracchiolla NS, et al. The European Consensus on grading of bone marrow fibrosis allows a better prognostication of patients with primary myelofibrosis. Mod Pathol. 2012;25:1193-202
  7. T. Cederholm T, I. Bosaeus I, Barazzoni R, Bauer J, et al Diagnostic criteria for malnutrition - An ESPEN Consensus Statement. Clinical Nutrition 34 (2015) 335e340


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