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Casos clínicos: Patología del estreñímiento

Abordaje nutricional en una paciente con corea de Huntington

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Paciente de 56 años con corea de Huntington que desarrolla dependencia funcional severa, trastornos de la conducta con sintomatología psicótica y negativa a la ingesta.


• ANTECEDENTES
• PROBLEMA ACTUAL
• EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• INTERVENCIÓN Y EVOLUCIÓN
• DISCUSIÓN


ANTECEDENTES


MÉDICO-QUIRÚRGICOS

Enfermedad de Huntington. Los primeros síntomas aparecieron en el año 1998 como movimientos coreicos generalizados, inhibición y dificultad para la comprensión verbal. La corea fue diagnosticada en el año 2000; en la RMN craneal aparecía atrofia cerebral global. El estudio genético confirmó la sospecha diagnóstica de Corea Huntington.

VALORACIÓN FUNCIONAL Y SOCIAL

  • Funcional: Dependencia total para realizar actividades instrumentales y severa para las básicas. Barthel: 15. Precisaba mínima ayuda para las transferencias y deambulaba por interiores con ayuda de una persona.
  • Mental: Demencia asociada a la enfermedad de Huntington.
  • Social: Separada. Vivía con un hijo y una hija.

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PROBLEMA ACTUAL


Paciente de 56 años, diagnosticada de enfermedad de Huntington, que ingresa en una Unidad de Psicogeriatría para control de síntomas. La paciente cumple criterios de demencia, por deterioro funcional y cognitivo atribuibles a la evolución de la enfermedad y favorecidos también por el bajo nivel cultural.

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EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS


EXPLORACIÓN FÍSICA

Consciente y desorientada en las tres esferas. Presenta movimientos coreicos generalizados, con afectación de los movimientos alternantes en las extremidades superiores y de la marcha, sufriendo caídas repetidamente. Cognitivamente la paciente está inatenta, con dificultad para la comprensión de órdenes complejas, bradipsíquica, con severa afectación de la planificación de las tareas y falta de consciencia de su enfermedad.

VALORACIÓN NUTRICIONAL AL INGRESO

Peso: 71 Kg; IMC: 30 kg/m2. MNAr: 11. Parámetros bioquímicos: albúmina: 3’8 g/l, proteínas totales: 6’35 g/dl, leucocitos totales: 5420. Al ingreso se sospechaba alteración de la deglución. Se observaba alteración de la fase preparatoria y oral de la ingesta (transporte del bolo en la boca, cierre labial, masticación, movimiento de la lengua, formación e impulso del bolo alimenticio). No presentaba antecedentes de infecciones de vías respiratorias bajas y no había perdido peso.

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INTERVENCIÓN Y EVOLUCIÓN


Al ingreso, en 2003, fue valorada por la dietista, que indicó adaptación de la textura de la dieta (triturada), de la viscosidad de los líquidos (néctar ) y asoció suplementos nutricionales. Al modificar la dieta y controlar la sintomatología psicótica, la paciente se mantuvo estable hasta el año 2007. Entonces, presentó declive funcional evidente hasta llegar a la dependencia funcional total con agravamiento del trastorno de la alimentación y disminución de la ingesta por empeoramiento de la disfagia. Por este motivo, se retiró la olanzapina, objetivando una mejoría de la deglución. Se realizó la valoración de la disfagia, mediante el Método de Exploración Clínica Volumen-Viscosidad (MECV-V), que mostraba alteración de los signos de seguridad y de eficacia. En la valoración nutricional en este momento se objetivaba un peso de 64.2 Kg con IMC de 27’5 y un MNAr: 6. Se indicó dieta triturada, adaptación de los líquidos a viscosidad pudín y suplementos hipercalóricos.

A partir de esa fecha y a pesar de todas la intervenciones ha seguido perdiendo peso, aunque los parámetros nutricionales se han mantenido. Durante todo este periodo solo ha sufrido dos infecciones respiratorias de vías aéreas bajas, que se han resuelto con tratamiento antibiótico oral. Hace un año, se substituyó el suplemento salado por uno dulce, porque lo aceptaba mejor.

En la valoración nutricional actual encontramos un peso de 46.2 Kg, IMC de 21.88 kg/m2 y albúmina de 3.9 g/dl. Los requerimientos nutricionales calculados son unos requerimientos energéticos de1300 kcal/día, 50 g de proteínas y una hidratación con 1600 ml de agua. Ahora recibe una dieta de disfagia triturada. La paciente rechaza los triturados salados, por lo que la dieta actual se basa en alimentos lácteos, como yogur, flan o natillas (2 u/día), compotas de frutas enriquecidas con papilla de cereales (2 u/día) y zumos diluidos con agua y espesados a una viscosidad pudín (4-5 vasos/día). Con esta pauta se aportan diariamente unas 650 kcal y 12 g de proteínas, por lo que recibe un suplemento hipercalorico e hiperproteico en polvo, de diferentes sabores dulces: natillas, arroz con leche, cacao y cereales con miel; esta pauta le proporciona 600 kcal y 30 g de proteínas.

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IMÁGENES


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DISCUSIÓN


¿Cuál de los siguientes problemas nutricionales no se producen en la corea de Huntington?

Malnutrición
Pérdida de peso
Aversión a los lácteos
Disfagia


La disfagia orofaríngea es un trastorno de la motilidad que afecta a todas las fases siguientes, excepto una:

La masticación
La propulsión del bolo
La reconfiguración de la orofaringe durante la deglución
La apertura del esfínter esofágico superior


La paciente se beneficiaría de todas las siguientes medidas de seguridad excepto de una:

Asegurar la deglución completa del contenido de la cavidad oral antes de dar la siguiente cucharada.
Administración de bolos grandes de comida para asegurar una mejor progresión del bolo.
Conseguir una postura adecuada de tronco y columna cervical.
Mantener buena higiene de la boca y de los dientes después de cada ingesta.

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 Acierto  
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 Fallo  
 Respuesta correcta


La corea de Huntington es una enfermedad neurodegenerativa, hereditaria autosómica dominante, caracterizada por síntomas motores, cognoscitivos y psiquiátricos. Los síntomas aparecen normalmente entre la tercera y cuarta décadas de la vida. Desde el punto de vista patológico se identifica por la pérdida neuronal y gliosis particularmente en el cuerpo estriado y en la corteza cerebral.

En esta enfermedad existen problemas nutricionales (malnutrición, pérdida de peso y disfagia orofaríngea), que están asociados a la progresión y al pronóstico vital de la misma, por lo que se recomienda un abordaje temprano. La disminución del peso se ha atribuido al gasto energético asociado a la corea y a la pérdida selectiva de neuronas en el núcleo tuberal lateral hipotalámico, región que se cree regula la ingesta y el gasto energético. La disfagia favorece la malnutrición y la aparición de infecciones respiratorias, siendo estas últimas, una causa frecuente de muerte.

La disfagia orofaríngea es un trastorno de la motilidad orofaríngea que afecta a la propulsión del bolo, a la reconfiguración de la orofaringe durante la deglución o a la apertura del esfínter esofágico superior. La prevalencia de la disfagia en pacientes con enfermedades neurológicas y neurodegenerativas es muy elevada. La alteración de la seguridad de la deglución está asociada a infecciones respiratorias y la alteración de la eficacia con pérdida de peso, malnutrición y deshidratación.

Cuando esta paciente ingresó en nuestro centro en el año 2003, los problemas nutricionales que presentaba estaban relacionados con la sintomatología psicótica (se negaba a comer porque creía que la iban a envenenar) y con los movimientos coreicos (protrusión y movimientos coreicos de la lengua, incoordinación de la deglución…). Tras ajustar el tratamiento antipsicótico, adaptar la dieta y la viscosidad de los líquidos y pautar suplementos, se mantuvo estable hasta el año 2007.

El año 2007 marcó una nueva etapa, dado que la enfermedad progresó de manera evidente (dejó de caminar y de mantener el control del tronco) y se observó peor deglución. En la valoración clínica de la disfagia realizada entonces, mediante el MECV-V, se evidenció empeoramiento de los signos de eficacia (sello labial inadecuado, residuos bucales, residuos faríngeos y deglución fraccionada ) y de seguridad de la deglución (tos, cambio del tono de voz y desaturación de tres puntos). Por ese motivo se adaptaron los líquidos a viscosidad pudín (hasta entonces la viscosidad era néctar), se mantuvo la dieta triturada y se cambió el tipo de suplementos nutricionales a hipercalóricos. También se reforzaron las medidas de seguridad: administración de bolos pequeños (5 cc), asegurar la deglución completa del contenido de la cavidad oral antes de dar la siguiente cucharada, mantener una postura adecuada de tronco y columna cervical e higiene de la boca y de los dientes después de cada ingesta.

A pesar de todas estas medidas, ha seguido perdiendo peso, lo que está relacionado con la progresión de la enfermedad. Durante todo este periodo solo ha sufrido dos infecciones de vías respiratorias bajas, la última hace un año.

No todos los pacientes con enfermedad de Huntington evolucionan igual. En unos la disfagia es muy severa desde el principio, predominando especialmente la alteración de los signos de seguridad.

En este caso predomina la alteración de los signos de eficacia de la deglución, lo que unido a la intervención nutricional que se ha realizado desde el principio, explica el bajo número de complicaciones infecciosas que ha presentado y la supervivencia.

Es fundamental en todos los pacientes con enfermedades neurológicas y neurodegenerativas la valoración nutricional periódica, que incluya el despistaje y el abordaje de la disfagia orofaríngea.


BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

Alagiakrishnan K, Bhanji RA, Kurian M. Evaluation and management of oropharyngeal dysphagia in different types of dementia: A systematic review. Arch Gerontol Geriatr 2013 Jan-Feb; 56(1): 1-9.doi:10.1016/j.archger.2012.04.011.Epub 2012 May 19.

Cabré, M., Serra Prat, M., Palomera, E., Almirall, J., Pallares, R., Clave, P. Prevalence and prognostic implications of dysphagia in elderly patients with pneumonia. Age and Ageing 2010;39:3945 doi: 10.1093/ageing/afp 100.

Clave P, Arreola V, Romea M, Medina L, Palomera E, Serra-Prat M. Accuracy of the volume-viscosity swallow test for clinical screening of oropharingeal dysphagia and aspiration. Clin Nut 2008; 27: 806-15.

Heemskerk AW, Roos RAC. Dysphagia in Huntington’s disease: a review. Dysphagia 2011; 26:62-66.

Kagel MC, Leopold NA. Dysphagia in Huntington’s disease: a 16 year retrospective. Dysphagia 1992; 7:106-114.

Trejo A, Tarrats RM, Alonso ME, Boll MC, Ochoa A, Velásquez L. Assessment of the nutrition status of patients with Huntington’s disease. Nutrition 2004; 20: 192-196.

Trejo A, Boll MC, Alonso ME, Ochoa A, Velásquez L. Use of oral nutritional supplements in patients with Huntington’s disease. Nutrition 2005; 21: 889-894.



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